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Transtorno multissistêmico caracterizado por uma polineuropatia sensorimotora (POLINEUROPATIAS), organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas pigmentares. Outros sinais clínicos que podem estar presentes incluem EDEMA, CAQUEXIA, glomerulopatia microangiopática, HIPERTENSÃO PULMONAR, necrose cutânea, TROMBOCITOSE e POLICITEMIA. Este transtorno frequentemente é associado com mieloma osteosclerótico. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1335; Rev Med Interne 1997;18(7):553-62)
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