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  • Síndrome poco frecuente de inmunodeficiencia hereditaria caracterizado por concentraciones normales o elevadas de INMUNOGLOBULINA M y ausencia de INMUNOGLOBULINA G, INMUNOGLOBULINA A e INMUNOGLOBULINA E. Produce una intensa susceptibilidad a las INFECCIONES BACTERIANAS e incremento de la susceptibilidad a las INFECCIONES OPORTUNISTAS. Hay varios subtipos de síndrome de inmunodeficiencia e hiper-IgM, dependiendo de la localización de la mutación genética.
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