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  • Un trastorno autoinmunitario caracterizado por la asociación de cirrosis biliar primaria con esclerosis cutánea sistémica limitada. Se inicia entre los 30 y los 65 años. Se produce esporádicamente pero se observaron raros casos familiares con un patrón de herencia desconocido. No tiene curación y el manejo es esencialmente de sostén.
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