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Un síndrome de malformaciones, caracterizado por odontomas y disfagia severa. Hasta la fecha se informaron menos de diez casos. Tres de los pacientes informados tenían múltiples odontomas. Ocasionalmente se describió compromiso cardíaco, renal y hepático. En varios casos se sospecho una herencia autosómica dominante. Hasta el momento la afección no se asoció con ningún gen.
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