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  • Trastorno genético infrecuente de miopatía miofibrilar no distrófica, que aparece en etapas tardías de la adultez, y se caracteriza por debilidad de los músculos distales y/o proximales de las extremidades, con compromiso inicial de los músculos posteriores de las piernas, el músculo gemelo interno y el músculo sóleo. Los pacientes presentan debilidad de los tobillos, seguida por debilidad de los músculos extensores de dedos de la mano y muñeca y, más tarde, de los músculos proximales. La deambulación suele estar preservada. En algunos pocos casos, se ha informado miocardiopatía y/o neuropatía asociadas de inicio tardío.Es causado por una mutación heterocigota en el gen ZASP del cromosoma 10.
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