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Un síndrome de displasia ectodérmica extremadamente raro caracterizado por hipotricosis universal con alopecia cicatrizal leve a severa, acro-osteólisis, onicogrifosis, puntas de los dedos delgadas y cónicas, periodontitis y caries que conducen a la pérdida prematura de dientes, queratodermia lineal o reticular palmoplantar y lesiones cutáneas eritematosas, descamativas similares a la psoriasis en brazos y piernas. También se observaron lengua plegada y taquicardia ventricular.
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