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Síndrome caracterizado por sordera nerviosa congénita y piebaldismo sin albinismo ocular. Transmisión ligada al cromosoma X. Los varones se presentan con sordera neurosensorial profunda y anomalías pigmentarias severas de la piel y las mujeres portadoras se presentan con alteración variable de la audición sin cambios pigmentarios. El gen causal se ha rastreado a Xq26.3-q27.1.
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