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Una distrofia con patrón del epitelio pigmentario de la retina con curso progresivo. La enfermedad se caracteriza por la presencia de un patrón reticular hiperpigmentado bilateral semejante a un red de pesca con nudos, que da lugar a pérdida lentamente progresiva de la visión y que a menudo se manifiesta a una edad avanzada. En ocasiones se asocia con estafiloma de esclerótica, neovascularización de la coroides, estrabismo convergente, esferofaquia con miopía, luxación del cristalino y atrofia parcial del iris.
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