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  • As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) formam um grupo heterogêneo de quadros clínicos que envolvem as paredes alveolares e o tecido perialveolar. As DPIs não são malignas e não são causadas por nenhum agente infeccioso definido. Aproximadamente 180 doenças individuais conhecidas caracterizam-se por envolvimento pulmonar intersticial, seja como doença primária ou como parte significativa de um processo multiorgânico, como ocorre nas doenças vasculares do colágeno. A resposta inicial é a inflamação nos espaços aéreos e nas paredes alveolares. Se a doença for crônica, a inflamação se dissemina para partes adjacentes do interstício e da vasculatura e acaba produzindo fibrose intersticial. A formação de tecido cicatricial e a distorção do tecido pulmonar levam a um desarranjo significativo da troca gasosa e da função ventilatória. Uma abordagem à classificação é separar DPIs em dois grupos com base em 1) causas conhecidas ou 2) causas desconhecidas. Cada grupo pode ser ainda subdividido com base na presença ou ausência de granulomas.
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