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Le malattie polmonari interstiziali sono un gruppo eterogeneo di condizioni che coinvolgono le pareti alveolari e il tessuto perialveolare. Non sono maligne e non sono causate da alcun agente infettivo definito. Si conoscono circa 180 malattie individuali caratterizzate da coinvolgimento polmonare interstiziale sia come malattia primaria che come parte di un processo che coinvolge diversi organi, come avviene nelle malattie del collagene vascolare). La risposta iniziale è l\'infiammazione degli spazi aerei e le pareti alveolari. Quando è cronica, l\'infiammazione si estende all\'interstizio e al sistema vascolare fino a produrre fibrosi interstiziale. La cicatrizzazione e la distorsione del tessuto polmonare causa un significativo sconvolgimento dello scambio dei gas e della funzionalità ventilatoria. Un approccio alla classificazione è la separazione di queste malattie in due gruppi basati su 1) cause conosciute 2) cause sconosciute. Ognuno di questi gruppi può essere suddiviso ulteriormente sulla base della presenza o assenza di granulomi.
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