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  • As Doenças pulmonares intersticiais (DPI) são um grupo heterogéneo de perturbações que afectam as paredes alveolares e os tecidos perialveolares. As DPI não são malignas nem e não são causadas por nenhum agente infeccioso definido. Aproximadamente 180 doenças individuais conhecidas caracterizam-se por afectar o interstício pulmonar, quer como doença primária ou como parte significativa de um processo multiorgânico, como ocorre com as doenças vasculares do colagénio. A reacção inicial é a inflamação nos sacos aéreos e nas paredes alveolares. Se a doença é crónica, a inflamação propaga-se para as partes contíguas do interstício e a da vasculatura e eventualmente produz fibrose intersticial. A cicatrização e a deformação do tecido pulmonar provoca uma perturbação importante do intercâmbio gasoso e da função ventilatória. Uma possibilidade para a classificação é separar as DPI em dois grupos com base em 1) causas conhecidas ou 2) causas desconhecidas. Cada grupo pode subdividir-se mais com base na presença ou na ausência de granulomas.
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