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  • Las Enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan las paredes alveolares y los tejidos perialveolares. Las EPI no son malignas ni las causa ningún agente infeccioso definido. Aproximadamente 180 enfermedades individuales conocidas se caracterizan por afectar el intersticio pulmonar, sea como enfermedad primaria o como parte de un proceso multiorgánico, como ocurre con las enfermedades vasculares del colágeno. La reacción inicial es inflamación en los sacos aéreos y las paredes alveolares. Si la enfermedad es crónica, la inflamación se propaga a las porciones contiguas del intersticio y la vasculatura y eventualmente produce fibrosis intersticial. La cicatrización y deformación del tejido pulmonar deriva en un trastorno importante del intercambio gaseoso y la función ventilatoria Un planteamiento para la clasificación es separar las EPI en dos grupos basándose en 1) causas conocidas o 2) causas desconocidas. Cada grupo puede subdividirse más basándose en la presencia o ausencia de granulomas.
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