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Una forma muy rara de distrofia del estroma corneal con características de opacidades amorfas irregulares, similares a láminas, en el estroma corneal posterior y en la membrana de Descemet junto con alteración visual leve. Se desconoce la prevalencia de esta forma de distrofia corneal. Hasta la fecha los casos se informaron principalmente en EE.UU. Los pacientes generalmente presentan anomalías corneales en la lactancia o la infancia. La afección no es progresiva o es lentamente progresiva. A diferencia de otras distrofias corneales, se observaron manifestaciones no corneales e incluyen adherencias iridocorneales, corectopia y pseudopolicoria. Se informó un patrón de herencia autosómico dominante.
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