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Un subtipo raro de distrofia corneal posterior caracterizada por opacificación congénita de la córnea en vidrio esmerilado o una opacidad corneal difusa y visión borrosa en los pacientes varones. Se desconoce la prevalencia de esta distrofia corneal rara. Los varones están más severamente afectados que las mujeres. La afección es progresiva en los varones y no progresiva en las mujeres. Se localiza en el brazo largo del cromosoma X (Xq25) pero no se ha identificado el gen causal. La transmisión es recesiva ligada al cromosoma X.
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