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  • Parálisis acórtico-subcortical suprabulbar o pseudobulbar de los nervios craneales inferiores, caracterizada por disartria y disfagia severas asociadas con parálisis facio-faringo-glosomasticatoria central bilateral, con disociación automática-voluntaria prominente en la cual los movimientos involuntarios de los músculos afectados están preservados. Hasta la fecha se describieron menos de 150 casos en la bibliografía. Puede producirse a cualquier edad. Los pacientes presentan alteraciones severas del habla y la mayoría son mudos. La masticación y la deglución están severamente alteradas. Se produce por lesiones bilaterales congénitas o adquiridas de los opérculos anteriores. En niños se presenta de manera congénita (polimicrogiria opercular bilateral) o como un trastorno adquirido debido a encefalitis, epilepsia y trastornos neurodegenerativos. El síndrome por lo general es esporádico pero se describieron algunos casos familiares.
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