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  • La asociación de atresia biliar y anomalías esplénicas. También pueden observarse defectos cardíacos, situs inversus y una vena porta preduodenal. Representa la forma embrionaria o sindrómica de atresia biliar. Afecta a recién nacidos o lactantes y se caracteriza por ictericia, heces hipocólicas, orina oscura, falta de progreso, hepatomegalia, coagulopatía, anemia y a menudo, bazo palpable.
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