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Una forma de hiperinsulinismo difuso sensible al diazóxido caracterizado por episodios de hipoglucemia que suelen ser leves, no se detectan en la lactancia y por lo general, con buena respuesta clínica al diazóxido. El hiperinsulinismo autosómico dominante debido a deficiencia de SUR1 suele presentar un fenotipo más leve que el observado con las mutaciones recesivas de K-ATP.
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