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  • Este síndrome se manifiesta como una queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica con infecciones fúngicas frecuentes. La prevalencia calculada en la población general es de 1 en 40.000 pero es mucho mayor en el norte de Suecia. La transmisión es autosómica dominante y el agente causal se ha localizado en el cromosoma 12q11-q13.
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