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Un síndrome muy raro caracterizado por múltiples anomalías congénitas consistentes en nariz bífida (con punta bulbosa pero no asociada con hipertelorismo), que puede acompañarse o no de defectos anales (es decir, ano ubicado anteriormente, estenosis o atresia de recto) y displasia renal (agenesia renal unilateral o bilateral) y sin discapacidad intelectual. El síndrome está relacionado fenotípicamente con los síndromes de Fraser y oculotricoanal.
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