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  • La distrofia de conos con respuesta de bastones supernormal es una retinopatía hereditaria que se inicia en la primera o la segunda décadas de vida. La enfermedad se caracteriza por escasa agudeza visual (debida a escotoma central), fotofobia, discromatopsia severa y ocasionalmente, nistagmo. Por lo general aparece ceguera nocturna en etapas posteriores del curso de la enfermedad, pero también puede ser evidentes desde la infancia. Una característica sobresaliente de la enfermedad es la respuesta de adaptación a la oscuridad disminuida y tardía a los destellos parpadeantes en los registro electrorretinográficos, que contrasta con la respuesta de onda b supernormal en los niveles más elevados de estimulación.
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