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Un trastorno raro, progresivo de la dermis, caracterizado por engrosamiento del cuero cabelludo que da lugar a redundancia de la piel, con pliegues y surcos que dan al cuero cabelludo un aspecto cerebriforme. Los pliegues no se corrigen por presión o tracción y típicamente son simétricos y se extienden en dirección anteroposterior desde el vértice hasta el occipucio y/o transversalmente en la región occipital. Otras características pueden incluir hiperqueratosis subungueal leve y onicólisis de las placas ungueales de los primeros dedos de los pies. No se asocia con cambios neurológicos y oftalmológicos o con causas secundarias,
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