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Un síndrome autoinflamatorio raro definido como la recurrencia de inflamación pericárdica de origen desconocido después de un primer episodio de pericarditis aguda y un intervalo asintomático de 4-6 semanas o más. Los ataques recurrentes de dolor torácico pueden ser la única presentación o el dolor torácico puede acompañarse de un frote pericárdico, cambios electrocardiográficos o ecocardiográficos, derrame pericárdico y elevación de la proteína C reactiva. El taponamiento cardíaco es una complicación potencialmente fatal rara.
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