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Síndrome epiléptico infrecuente caracterizado por crisis de ausencia con mioclonía perioral, acompañado por convulsiones tonicoclónicas generalizadas que aparecen antes de las crisis de ausencia o al mismo tiempo que ellas. Usualmente se observa una alteración de la consciencia, en grado variable. Otras características clínicas de este síndrome incluyen estado epiléptico con ausencias, mala respuesta a los fármacos antiepilépticos y persistencia de las convulsiones durante la edad adulta en presencia de un estado neurológico y un nivel de inteligencia normales.
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