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  • Una neoplasia epitelial primaria extremadamente rara del hígado y la vía biliar que se origina en el epitelio de la vía biliar intrahepática. Histológicamente se caracteriza por la presencia de queratinización y/o puentes intracelulares. Los pacientes típicamente se presentan con dolor abdominal en el cuadrante superior derecho, ictericia, náuseas, vómitos, anorexia, descenso de peso, fiebre y/o dispepsia.
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