?:definition
|
-
Una malformación rara de la línea media cerebral caracterizada por duplicación del tallo hipofisario o de la glándula en una silla turca duplicada. Los pacientes pueden presentar grados variables de dismorfismo facial y anomalías endocrinas, incluyendo pubertad precoz, hipogonadismo, hipotiroidismo y/o hiperprolactinemia, así como anomalías congénitas asociadas, como fisura de labio/paladar, puente nasal/lengua/úvula bífidos, aumento de tamaño del hipotálamo con hamartoma o sin él, tumores nasofaríngeos, agenesia/hipoplasia de cuerpo calloso, duplicación de arteria basilar y/o defectos vertebrales (en particular, duplicación de la apófisis odontoides).
|