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  • Un síndrome autoinflamatorio raro, de causa genética, con una enfermedad de deficiencia inmunitaria caracterizada por exacerbaciones recurrentes y severas de psoriasis pustulosa generalizada asociada con fiebre elevada astenia e inflamación sistémica, debida a deficiencia de un antagonista de IL36R. Ocasionalmente puede asociarse con cambios ungueales psoriásicos (por ejemplo, fositas ungueales y onicomadesis).
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