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  • Una displasia de la dentina rara, de causa genética, caracterizada por microdoncia extrema, oligodoncia y dientes de formas anormales (globulares, muescas en los incisivos y formación de dientes dobles). También pueden asociarse raíces cortas con un fenotipo pulpar variable (incluidas taurodoncia y pulpa con forma de llama), hipoplasia del esmalte y mordida abierta anterior. Se produce por una mutación homocigota en el gen SMOC2 en el cromosoma 6q27.
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