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Una deficiencia rara de coenzima Q10, de causa genética, caracterizada por sordera neurosensorial y síndrome nefrótico progresivo severo que no responde al tratamiento con esteroides. Las manifestaciones clínicas incluyen proteinuria de comienzo temprano, hipoalbuminemia y edema, que conduce a una enfermedad renal en estadio terminal. La biopsia renal revela glomeruloesclerosis segmentaria focal y esclerosis mesangial difusa. En raros casos se describieron convulsiones, ataxia y rasgos dismórficos.
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