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  • Enfermedad inflamatoria muscular y cutánea, subaguda o crónica, caracterizada por debilidad proximal muscular y una erupción cutánea característica. La enfermedad ocurre con una frecuencia aproximadamente igual en niños y adultos. Las lesiones cutáneas usualmente toman la forma de una erupción purpúrea (o con menos frecuencia como una dermatitis exfoliativa) que afecta a la nariz, mejillas, frente, parte superior del tronco y brazos. La enfermedad se asocia con una microangiopatía intramuscular mediada por el complemento, que lleva a pérdida de capilares, isquemia muscular, necrosis de fibras musculares, y atrofia perifascicular. La forma infantil de esta enfermedad tiende a evolucionar hacia una vasculitis sistémica. Puede aparecer dermatomiositis en asociación con neoplasias malignas. (Traducción libre del original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp1405-6)
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