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  • Un trastorno adquirido raro caracterizado por atrofia unilateral lentamente progresiva de la piel y las partes blandas de la mitad de la cara, que le otorgan una apariencia hundida. También pueden estar afectados los músculos, los cartílagos y las estructuras óseas subyacentes. Por lo general se presenta durante los primeros 20 años de vida y puede comenzar con alopecia, hipopigmentación del pelo y atrofia. Puede extenderse al labio superior y a un lado de la lengua y los músculos masticatorios, con desviación de la nariz y/o de la boca hacia el lado afectado. En raros casos pueden estar afectados ambos lados de la cara y la piel en los brazos/tronco/piernas o en todo el cuerpo. La autoinmunidad podría ser una causa, junto con traumatismos faciales o de la cabeza, meningoencefalitis, desarrollo anormal o hiperactividad del sistema nervioso simpático, neurovasculitis, anomalías de la angiogénesis e infecciones víricas lentas. Esporádicamente se informaron raros casos familiares.
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