?:definition
|
-
Skupina onemocnění charakterizovaných zánikem části motorických buněk předních rohů míšních s následnou atrofií denervovaných svalů. Progresivní denervace svalů je kompenzována reinervací z přilehlých motorických jednotek, avšak tato kompenzace není funkční. Zbylé motorické buňky předních rohů míchy jsou normální. Myokard ani intelekt nejsou postiženy. Incidence je 1:10 000 narozených dětí. SMA zahrnuje větší počet jednotek, člení se (a) na formu infantilní (erdnigova-Hoffmannva nemoc), juvenilní (nemoc Kulgelberga-Welanderové) a formy dospělých (Duchenneova-Aranova nemoc, Vulpianova-Bernhardtova nemoc) (b) podle lokalizace na typ proximální (postihuje svalstvo pletence ramenního a pánevního) a distální )postihuje svalstvo předloktí a ruky, resp. bérce a nohy) ev. facio-skapulohumerální, skapuloperoneální a peroneální (též typ bulbární). Léčba SMA je pouze podpůrná. (cit. Velký lékařský slovník online, 2013 http://lekarske.slovniky.cz/ )
|