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Transtorno adquirido, congênito ou familiar causado por AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA com TROMBOSE em arteríolas terminais e capilares. Entre as características clínicas estão TROMBOCITOPENIA, ANEMIA HEMOLÍTICA, AZOTEMIA, FEBRE, e microangiopatia trombótica. A forma clássica também inclui os sintomas neurológicos e dano em órgão terminal, como INSUFICIÊNCIA RENAL. Foram identificadas mutações no gene da PROTEÍNA ADAMS13 em casos familiares.
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