?:definition
|
-
Nejčastější primární intraokulární maligní tumor dětského věku, vyrůstající z glie sítnice. Výskyt je 1:18 000 narozených dětí. V 25 až 30% je tumor bilaterální. Nejč. je diagnostikován do 2. roku života, ojediněle i později. Prvními a nejčastějšími příznaky tumoru jsou leukokorie, strabismus a snížení zrakové ostrosti. Tumor je bílý, hladký, někdy nodulární. R. má tendenci nejč. prorůstat do zrakového nervu a metastazovat do mozku. V určité fázi může vést k sekundárnímu glaukomu. Histologicky připomíná meduloblastom. Prognóza je závislá na stadiu tumoru v době stanovení diagnózy. 90% dětí se daří kompletně vyléčit. Kromě chirurgické léčby (enukleace) se používá radioterapie, laserová koagulace, chemoterapie. U r. je znám molekulární defekt. Tumor-supresorový gen antionkogen Rb leží na 14. segmentu dlouhého raménka 13. chromozomu. Asi 5% dětí s r. má deleci 13q, avšak mají zároveň i jiné systémové poškození v rámci tohoto syndromu. (cit. Velký lékařský slovník online, 2016 http://lekarske.slovniky.cz)
|