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  • Enzima que desempenha seu papel nas vias catabólicas da VALINA, LEUCINA e ISOLEUCINA por meio da catálise da oxidação de 2-metil-3-oxopropanato a propanoil-CoA utilizando NAD+ como coenzima. A deficiência de metilmalonato semialdeído desidrogenase é caracterizada por elevação de BETA-ALANINA e do ácido 3-hidropropiônico.
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