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  • Dilatação cística congênita dos DUCTOS BILIARES INTRA-HEPÁTICOS. Constituída por dois tipos: a doença de Caroli simples, com apenas a dilatação do ducto biliar (ectasia), e a doença de Caroli complexa, na qual a dilatação do ducto biliar está associada com fibrose hepática extensa e HIPERTENSÃO PORTAL. A ectasia tubular renal benigna está associada com ambos os tipos.
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