PropertyValue
?:definition
  • Pozdní kožní porfyrie; jaterní chronická porfyrie způsobená nízkou aktivitou enzymu uroporfyrinogendekarboxylázy (UROD). Nejčastější porfyrie u nás, obv. získaná. Vyskytuje se v několika variantách. Získaná sporadická PCT s poruchou UROD jen v játrech, familiární PCT (fPCT) s autozomálně dominantní dědičností a snížením aktivity enzymu i v ostatních orgánech, forma vyvolaná působením chemických látek (polychlorované aromatické uhlovodíky). Zvýšený obsah volných porfyrinů v kůži způsobuje fotosenzitivitu. Porfyriny rovněž poškozují lyzozomy jaterních buněk (zvýšená incidence cirhózy jater i hepatocelulárního karcinomu), bývá sideróza, nekrotické změny a chronické zánětlivé procesy. Na kůži po expozici slunečnímu záření jsou puchýřky s následnou skarifikací, hyperpigmentací, v některých úsecích je hypopigmentace kůže, která indurativními změnami připomíná sklerodermii. Typická je fotoonycholýza. (cit. Velký lékařský slovník online, 2017 http://lekarske.slovniky.cz)
?:hasCUIAnnotation
?:hasGeneratedBy
?:type

Metadata

Anon_0  
<http://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#type> <http://purl.org/net/provenance/ns#DataItem>
<http://www.w3.org/1999/02/22-rdf-syntax-ns#type> <http://www.w3.org/2004/03/trix/rdfg-1/Graph>
<http://xmlns.com/foaf/0.1/primaryTopic> <https://research.tib.eu/covid-19/entity/C0162566_MSHCZE>
<http://xmlns.com/foaf/0.1/topic> Anon_0
<http://www.ontologydesignpatterns.org/cp/owl/informationrealization.owl#realizes> <https://research.tib.eu/covid-19/data/entity/C0162566_MSHCZE>
<http://purl.org/net/provenance/ns#createdBy>
Anon_1   (more)
expand all