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Tumor benigno do sistema nervoso ocorrendo esporadicamente ou em associação com a DOENÇA DE HIPPEL-LINDAU. É responsável por aproximadamente 2 por cento dos tumores intracranianos, originando-se mais frequentemente nos hemisférios cerebelares e verme [cerebelar]. Histologicamente, os tumores são compostos de várias capilaridades e canais sinusoidais revestidos de células endoteliais e aglomerados de células pseudoxantomatosas repletas de lipídeos. Geralmente, esses tumores solitários podem se multiplicar e também, podem ocorrer no tronco encefálico, medula espinhal, retina e compartimento supratentorial. Hemangioblastomas cerebelares apresentam-se normalmente na terceira década de vida com HIPERTENSÃO INTRACRANIANA e ataxia (Tradução livre do original: DeVita et al., Cancer: Principles and Practice of Oncology, 5th ed, pp 2071-2).
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