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Leucoencefalopatia rara com acúmulo, na infância, de fibras de Rosenthal nas zonas subpial, periventricular e sub-ependimal do encéfalo. As fibras de Rosenthal são agregados de PROTEÍNA GLIAL FIBRILAR ÁCIDA encontradas em ASTRÓCITOS. Os tipos com início juvenil e adulto, ao contrário, apresentam atrofia progressiva do tronco encefálico baixo. Mutações \'de novo\' no gene GFAP estão associadas com a doença, com propensão à herança paterna.
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