?:definition
|
-
Klonální onemocnění vznikající nejč. ve středním věku, vzácně u dětí, charakterizované proliferací patologického klonu vznikajícího z pluripotentní kmenové buňky. Ve většině případů bývá přítomen filadelfský chromozom (translokace bcr/abl). Nemoc probíhá zpočátku nenápadně a relativně benigně. Je výrazná leukocytóza se všemi vývojovými elementy granulocytů. Klinicky bývá nápadná značná splenomegalie, hubnutí, pocení, mírná hepatomegalie, příznaky anemie, trombocytopenie. V leukocytech je snížena či chybí alkalická fosfáza, laboratorně je též hyperurikemie. Obv. po několika letech dochází k blastickému zvratu s přechodem do fáze maligní, připomínající akutní leukemii se špatnou odpovídavostí na léčbu (někdy může dojít i ke zvratu lymfoblastového typu, což svědčí o postižení pluripotentní buňky). Remisi lze navodit zejm. interferonem alfa, z cytostatik se podávají hydroxyurea, busulfan, jedinou možností vyléčení je transplantace kostní dřeně. (cit. Velký lékařský slovník online, 2015 http://lekarske.slovniky.cz)
|