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  • Un tumor maligno epitelial del páncreas, muy raro, caracterizado macroscópicamente por una masa sólida, generalmente grande y bien circunscrita, con encapsulamiento completo o parcial, a menudo con hemorragia, necrosis y cambios quísticos en cualquier porción del páncreas. Las características histológicas incluyen células neoplásicas con grados variables de diferenciación y morfologías que varían desde estructuras acinares similares a los ácinos pancreáticos normales hasta grandes láminas de células neoplásicas escasamente diferenciadas. Los síntomas de presentación típicos son inespecíficos e incluyen dolor abdominal, disminución del peso, vómitos, náuseas y/o ictericia (con menor frecuencia). Se observan evidencias inmunohistoquímicas de productos específicos de los ácinos. Se informó asociación con síndrome de Lynch, poliposis adenomatosa familiar y paniculitis pancreática.
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