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  • Doença hereditária caracterizada por HIPERTENSÃO surgida na infância, alcalose hipocalêmica e baixa secreção de RENINA e ALDOSTERONA. Resulta de um defeito na atividade da enzima 11-BETA-HIDROXIESTEROIDE DESIDROGENASE TIPO 2 que resulta em conversão inadequada de CORTISOL para CORTISONA. O acúmulo de cortisol não processado a níveis que estimulam os RECEPTORES DE MINERALOCORTICOIDE cria uma aparência de excesso de MINERALOCORTICOIDES.
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