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  • Síndrome deformante congênita e rara caracterizada por uma combinação de cinco anormalidades como resultado de defeito no tubo neural. As cinco anormalidades são: defeito na parede abdominal mediana supra-ubilical (ex.: HÉRNIA UMBILICAL), defeito no ESTERNO inferior, defeito congênito intracardíaco, defeito no DIAFRAGMA anterior e defeito no PERICÁRDIO diafragmático (ex.: DERRAME PERICÁRDICO). Também são conhecidas variantes destes defeitos com combinações incompletas e variáveis. A ECTOPIA CORDIS, a FENDA LABIAL e a FISSURA PALATINA encontram-se, com frequência, associadas a esta síndrome.
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