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Las principales características se describieron como ataxia de tronco, disartria, movimientos sacádicos lentos y con menor frecuencia, oftalmoparesia y corea. Se presenta en la tercera o cuarta décadas de vida. El parkinsonismo es una manifestación menos frecuente pero bien documentada. Ninguna característica clínica distingue de manera confiable al tipo 1 del tipo 2 aunque el temblor y la disfunción autonómica son más frecuentes en el tipo 2.
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