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Una enfermedad progresiva e intratable muy rara, que se manifiesta con ataxia con neuropatía sensitiva. Se desconoce la prevalencia; típicamente comienza en adultos de mediana edad y se presenta con ataxia cerebelosa, signos piramidales y pérdida sensitiva periférica. La enfermedad se ha vinculado con el cromosoma 16q22.1 en familias de Utah (EE.UU.) y Alemania pero aún se desconoce la mutación y no estarían involucradas repeticiones de trinucleótidos.
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