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  • Las principales características descritas consisten en marcha atáxica de comienzo tardío y lentamente progresiva y otros signos cerebelosos, como alteración de la coordinación muscular y nistagmo. La media de edad de comienzo es a los 45 años pero puede variar desde los 16 hasta los 72 años. Suele presentarse con signos cerebelosos de ataxia y disartria, así como con disfagia. Algunos pacientes también presentan vértigo episódico y diplopía. En raros casos se informaron parkinsonismo, distonía, mioclonía, temblor y alteración cognitiva.
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