?:definition
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Un síndrome neurodegenerativo extremadamente raro caracterizado por ataxia espinocerebelosa progresiva, hipoacusia neurosensorial e hipogonadismo hipergonadotrófico asociado con manifestaciones neurológicas adicionales (emaciación de músculos periféricos, nistagmo, discapacidad intelectual o demencia) y cetoaciduria.
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