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  • Una AAA ATPasa altamente conservada que actúa en la biogénesis del RETÍCULO ENDOPLÁSMICO de transición y en la fragmentación y reensamblare del APARATO DE GOLGI durante la MITOSIS. También actúa con las proteínas UFD1L y NPLOC4 para exportar proteínas ubiquitinadas mal plegadas del retículo endoplásmico y la membrana mitocondrial externa al citoplasma para la degradación por el PROTEASOMA. También desempeña un papel en la AUTOFAGIA de las proteínas ubiquitinadas. Sucede en los CUERPOS DE INCLUSIÓN neuronales en pacientes con ESCLEROSIS AMIOTRÓFICA LATERAL y CUERPOS DE LEWY de pacientes con ENFERMEDAD DE PARKINSON.
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