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  • Una lesión benigna semejante a un tumor. Se informaron alrededor de 140 casos en todo el mundo, con mayor prevalencia en varones adultos de origen asiático y en sujetos afectados por enfermedades sistémicas como artritis reumatoide. Se informaron dos presentaciones clínicas. LA forma activa se manifiesta con mayor frecuencia con dolor abdominal, fiebre y descenso de peso. LA segunda forma suele ser clínicamente silenciosa. Se desconoce la etiopatogenia.
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