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Un síndrome hereditario de cáncer renal definido como desarrollo de carcinoma renal de células claras hereditario (CCRcc) en dos o más miembros de la familia sin evidencias de translocación constitucional del cromosoma 3, enfermedad de von Hippel-Lindau u otros síndromes predisponentes asociados con CCRcc, como esclerosis tuberosa o síndrome de Birt-Hogg-Dubbe.
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