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Una neoplasia epitelial maligna del páncreas, muy rara, constituida por estructuras quísticas revestidas con células claras ricas en glucógeno, asociada con invasividad local y que a menudo afecta el bazo, el duodeno y/o estómago y con propagación metastásica al hígado, peritoneo y/o ganglios linfáticos. Los síntomas de presentación son variables y generalmente inespecíficos e incluyen dolor abdominal y/o en el flanco masa abdominal palpable, sangrado gastrointestinal superior, ictericia o niveles séricos anormales de enzimas hepáticas, vómitos, anorexia y/o descenso de peso.
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